Лейциноз

Лейциноз – это патологическое изменение метаболизма, приводящее к накоплению отдельных аминокислот в организме. Болезнь является наследственной и возникает из-за снижения активности ферментной системы. Симптомами являются специфический запах мочи, напоминающий кленовый сироп, слабость, тихий периодический плач. С развитием болезни наблюдаются потери сознания, отставание в двигательном развитии, нарушение дыхания. Болезнь нередко приводит к летальному исходу в первые недели жизни. Лечение состоит из замены белковой пищи на специальные гидролизаты и введения необходимого количества минеральных веществ. Контроль питания осуществляется всю жизнь. Масштаб психического и физического отставания зависит от времени начала лечения.